TitleLeber遗传性视神经病一例
Authors向雅娟
魏光如
彭莉
高旭光
刘广志
Affiliation100044,北京大学人民医院神经内科
Issue Date2013
Publisher中华临床医师杂志电子版
Citation中华临床医师杂志(电子版).2013,(23),11086-11087.
Abstract患者男,25岁,在校研究生,因突发头痛、双眼视物模糊9d入院。患者入院前9d晨起时无明显诱因突发头痛,为双侧额颞部持续性隐痛,同时有双眼视物模糊,以左眼为著,于1d后双眼视力均下降,伴畏光,校医院考虑视觉疲劳所致并给予滴眼液(具体不详)治疗,未见好转。遂于我院眼科门诊就诊,查双眼视力为0.1(病前为0.8),右眼各方向视野缺损、左眼下方视野缺损,双眼视盘水肿,考虑高颅压并转至我科门诊,行头颅CT和MRI检查未见异常(图1),头颅磁共振静脉成像(magnetic resonance venography,MRV)示左侧横窦管腔纤细、断续显影(图2)。弥散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation,DIC)全项示纤维蛋白原水平降低(188 mg/dl),诊断左侧静脉窦血栓形成,给予改善循环、抗凝等治疗,头痛基本缓解,但双眼视物模糊无明显改善,为求进一步诊治收住院。患者既往体健,个人史、家族史无特殊。入院后内科查体未见异常,神经系统查体:意识清楚,言语流利。粗测双侧视力下降,0.5 m数指,双眼视野均向心性减小,眼底检查示视盘水肿,边界不清,余颅神经检查未见异常。四肢肌张力适中、肌力5级;共济运动无异常;腱反射正常,病理征阴性;无感觉障碍;颈无强直,脑膜刺激征阴性;自主神经系统检查未见异常。血尿便常规、血生化、心电图、超声心动图及颈动脉超声检查正常,甲状腺功能检查以及血沉、C反应蛋白、肿瘤常规、抗核抗体、类风湿因子等检查均正常。乙型肝炎e抗体、核心抗体、表面抗原呈阳性。血水通道蛋白-4(aquaporin-4,AQP-4)抗体1∶10弱阳性。腰椎穿刺脑脊液清亮透明,压力130 mm H2O,常规和生化均正常,病毒抗体、细菌、结核分枝杆菌和隐球菌检测阴性。行全脑数字减影血管造影术( digital subtraction angiography,DSA)示双侧大脑前、中、后动脉、椎-基底动脉及其分支走行、形态大致正常;静脉期上下矢状窦、双侧横窦、乙状窦显影良好。视觉诱发电位( visual evoked potential,VEP)示双侧波形欠佳,P100波潜伏期明显延长,左侧波幅降低。考虑视神经炎(optic neuritis,ON),给予大剂量激素冲击治疗、肌注鼠源性神经生长因子(苏肽生,30μg,每日1次),同时接受口服中药治疗,视物模糊无改善,复查视野示缺损范围较前减小,自动要求出院。出院后继续接受苏肽生及中药治疗,2周后门诊复诊视力较前明显恢复,双眼视力为0.8,仍有畏光,余神经系统查体无特殊。
URIhttp://hdl.handle.net/20.500.11897/129785
ISSN1674-0785
DOI10.3877/cma.j.issn.1674-0785.2013.23.175
Indexed中国科技核心期刊(ISTIC)
Appears in Collections:人民医院

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