| Title | 3例中央核肌病的临床和病理特点 |
| Other Titles | Clinical and myopathological feature in 3 cases with centronuclear myopathy |
| Authors | 王朝霞 袁云 姜玉武 陈清棠 |
| Affiliation | 北京大学第一医院神经内科,北京,100034 北京大学第一医院儿科,北京,100034 |
| Keywords | 中央核肌病 先天性肌肉病 肌肉活检 |
| Issue Date | 2003 |
| Publisher | 中风与神经疾病杂志 |
| Citation | 中风与神经疾病杂志.2003,20,(2),140-142. |
| Abstract | 目的报道3例中央核肌病的临床和病理特点,讨论其分类和可能的发病机制.方法 3例患儿均在生后发病,表现为运动发育延迟和骨骼畸形,肌无力随年龄的增加而逐渐好转,肌酶正常或轻度升高,肌电图呈肌源性损害.对3例患者进行肌肉活检,肌肉活检标本做组织学和酶组织化学染色.结果肌肉病理发现在许多肌纤维的中心出现单个的肌核(15%～31%),主要累及I型肌纤维,伴随I型纤维呈病理性占优势和I型肌纤维发育不良为主的肌型比例失调(I型肌纤维直径显著小于II型肌纤维).结论肌肉活检证实这3例患者为中央核肌病,可能属于预后良好的常染色体隐性遗传型.中央核肌病可以出现腓肠肌肥大、肌型比例失调以及I型肌纤维病理性占优势是此病常见的病理改变. |
| URI | http://hdl.handle.net/20.500.11897/232612 |
| ISSN | 1003-2754 |
| DOI | 10.3969/j.issn.1003-2754.2003.02.014 |
| Indexed | 中文核心期刊要目总览(PKU) 中国科学引文数据库(CSCD) |
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