| Title | 76个长QT综合征先证者临床特征和治疗情况研究 |
| Other Titles | Clinical Characteristics and Treatment for 76 Long QT Syndrome Probands |
| Authors | 李翠兰 胡大一 李运田 秦绪光 刘文玲 周金台 王吉云 李蕾 马志敏 |
| Affiliation | 北京大学人民医院心内科,北京100044 北京大学人民医院心内科,北京100044 首都医科大学附属同仁医院心脏中心 北京朝阳医院心脏中心 天津医科大学总医院心内科 首都医科大学附属同仁医院心脏中心 北京大学人民医院心内科,北京,100044 |
| Keywords | 心血管病学 长QT综合征 体表心电图 校正的QT间期 基因型预测 β-阻断剂 |
| Issue Date | 2004 |
| Publisher | 中国心脏起搏与心电生理杂志 |
| Citation | 中国心脏起搏与心电生理杂志.2004,18,(6),414-418. |
| Abstract | 为研究我国长QT综合征(LQTS)患者的整体发病和治疗情况,选择按照1993年Schwartz等提出的LQTS诊断标准确诊为本病的家系76个.对先证者及其家族成员进行6或12导联ECG同步记录,对先证者的临床情况进行综合分析.结果:先症者发病年龄17.2±14.8岁,在20岁以前发病的占59.2%;以女性居多;发病症状有晕厥、黑矇、心悸、胸闷及其它如抽搐、胸背痛、头晕等;诱发因素有情绪紧张或激动、劳累、运动或体力劳动等;患者的QTc值为0.56±0.09 s.LQTS患者的ECG上T波多变,QT间期可出现暂时正常化.在76个LQTS先证者中,同时伴聋哑1例,预激综合征 1例,心肌炎2例,束支阻滞2例,一过性房室阻滞1例,高血压病2例.根据ECG特点预测LQTS患者的基因型:LQT1占(31.6%),LQT2占(53.9%),LQT3占(3.9%),其余(10.5%)心电图特征不明显,无法预测.多数患者服用β-阻断剂类药物有效;在药物效果不好的患者中,有 4例安装起搏器,1例应用埋藏式心脏复律除颤器(ICD),15例进行左心交感神经切除术(LCSD),其中多数继续服用β-阻断剂.结论:我国的LQTS发病情况和临床表现与国外报道基本一致;根据ECG特点对LQTS患者进行的基因分型预测结果显示,我国的LQTS患者可能以LQT2为主.β-阻断剂可使多数患者的症状得到控制;对β-阻断剂疗效不好的患者,选择LCSD或联合应用起搏器或ICD可增加疗效. |
| URI | http://hdl.handle.net/20.500.11897/242647 |
| ISSN | 1007-2659 |
| DOI | 10.3969/j.issn.1007-2659.2004.06.003 |
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