| Title | Alport综合征患者肾小球基底膜超微结构改变与层粘连蛋白的异常分布 |
| Other Titles | Correlation between ultrastructural changes of glomerular basement membrane and abnormal distribution of laminins in patients with Alport' s syndrome |
| Authors | 黄巍 王晨 郑欣 鄂洁 王素霞 刘刚 |
| Affiliation | 北京大学第一医院肾内科,北京大学肾脏病研究所,北京,100034 |
| Keywords | 肾炎 遗传性 肾小球基底膜 层粘连蛋白 Nephritis,hereditary Glomerular basement membrane Laminin |
| Issue Date | 2009 |
| Publisher | 北京大学学报 医学版 |
| Citation | 北京大学学报（医学版）.2009,41,(6),630-634. |
| Abstract | 目的:观测Alport综合征患者肾小球基底膜(GBM)超微结构改变与GBM上层粘连蛋白α1(laminin α1)和α5(laminin α5)分布的关系.方法:1998年1月至2008年7月在北京大学第一医院经肾活检病理确诊为Alport综合征的患者20例,另外选择6例肾肿瘤切除术后患者的正常肾组织作为对照.在透射电镜下测量GBM厚度以及增厚和撕裂的范围.对肾组织石蜡切片进行laminin αl、laminin α5免疫组织化学染色,对其在GBM的分布进行半定量评分:0分为0%,1分为≤25%,2分为25%～50%,3分为50%～75%,4分为≥175%.结果:透射电镜下观察Alport综合征患者的GBM均出现不同程度的增厚和撕裂分层.免疫组织化学显示,正常对照组的laminin α1主要在肾小球系膜区,GBM无显色;laminin α5则沿着GBM均匀显色.Alport患者的laminin α1在肾小球系膜区的分布低于对照组,主要在GBM上显色;laminin α5在GBM上的分布低于对照组;GBM上laminin α1与laminin α5半定最评分呈高度负相关(r=-0.83,P＜0.001).GBM增厚及撕裂范围与laminin α1的半定量评分均呈正相关(分别为r=0.76,P＜0.001;r=0.56,P=0.015),与laminin α5的半定量评分均呈负相关(分别为r=-0.59,P=0.010;r=-0.53,P=0.025).结论:Alport综合征患者GBM中异常分布的laminin α1和laminin α5与GBM增厚和撕裂的超微病理改变有关. |
| URI | http://hdl.handle.net/20.500.11897/246098 |
| ISSN | 1671-167X |
| DOI | 10.3969/j.issn.1671-167X.2009.06.004 |
| Indexed | 中文核心期刊要目总览(PKU) 中国科技核心期刊(ISTIC) 中国科学引文数据库(CSCD) |
| Appears in Collections: | 第一医院 |
